甘油在甘油激酶（只存在于肝肾肠）催化（消耗1个ATP）下生成3-磷酸甘油,3-磷酸甘油在磷酸甘油脱氢酶（辅酶为NAD+）作用下生成磷酸二羟丙酮,磷酸二羟丙酮进入糖酵解途径先同分异构化为3-磷酸甘油醛,3-磷酸甘油醛在其脱氢酶（辅酶为NAD+）作用下生成1,3-二磷酸甘油酸,1,3-二磷酸甘油酸经过一次底物水平磷酸化（生成1个ATP）和3-磷酸甘油酸,3-磷酸甘油酸经变位酶催化变成2-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸,磷酸烯醇式丙酮酸经一次底物水平磷酸化（生成1个ATP）和丙酮酸,以上反应在胞液中进行,丙酮酸进入线粒体,经丙酮酸脱氢酶复合体（有3种酶和6中辅酶组成的符合酶,具体看书,这里脱氢最终给NAD+进入呼吸链生成3*1个ATP）催化生成乙酰COA,乙酰COA进入三羧酸循环（这自己看书,3次脱氢给NAD+进入呼吸链生成3*3个ATP,一次脱氢给FAD+进入呼吸链生成2*1个ATP,一次底物水平磷酸化生成1个ATP）胞液中的2个NAD+可有两种机制（我用的是5版书见155到156页）进入线粒体可能生成4个或6个ATP（这也是为什么1分子葡萄糖彻底氧化会生成36或38ATP的原因）所以最后是20个或22个ATP.

　　细胞中的脂肪酸除了一少部分重新合成脂肪作为贮脂外,大部分氧化供能以满足体内能量之需.

　　1．饱和偶碳脂肪酸的β-氧化作用

　　早在20世纪初,脂肪酸的降解已经成为探讨的对象.Knoop于1904年开始用苯环作为标记,追踪脂肪酸在动物体内的转变过程.当时已知动物体缺乏降解苯环的能力,部分的苯环化合物仍保持着环的形式被排出体外.KnooP用五种含碳原子数目不同的苯脂酸（即直链分别含l、2、3、4及5个碳原子的苯甲酸、苯乙酸、苯丙酸、苯丁酸及苯戊酸）饲养动物,收集尿液,然后分析尿中带有苯环的物质.结果发现动物食进的苯脂酸虽然有五种,而它们的代谢产物只有苯甲酸和苯乙酸两种,苯甲酸和苯乙酸以它们的甘氨酸结合物——马尿酸和苯乙尿酸的形式从尿中排出.换言之,动物食进的苯脂酸含有奇数碳原子（苯基的碳原子不计）,则排出马尿酸,而含有偶数碳原子,则排出苯乙尿酸（表8-1）.

　　Knoop在上述实验的基础上提出了脂肪酸的β-氧化学说,他推论脂肪酸氧化是从羧基端的β-位碳原子开始,每次分解出一个二碳片段.脂代谢有关酶的分离纯化、辅助因素的分析以及同位素的应用进一步阐明了脂肪酸β-氧化机制.脂肪酸氧化的步骤如下：

　　（1）脂肪酸的活化脂肪酸在细胞质中首先被活化,然后再进入线粒体内氧化.活化过程实际上就是把脂肪酸转变为脂酰辅酶A.在细胞内有两类活化脂肪酸的酶：(l)内质网脂酰辅酶A合成酶（acyl-CoAsynthetase）也称硫激酶(thiokinase),可活化12个碳原子以上的长链脂肪酸；(2)线粒体脂酰辅酶A合成酶,可活化具有4～10个碳原子的中链或短链脂肪酸.催化的反应需ATP参加,总反应式是:

　　该反应实际分两步进行：首先脂肪酸的羧基与腺苷酸的磷酸基连在一起形成脂酰腺苷酸和焦磷酸,然后脂酰腺苷酸再与辅酶A化合生成脂酰辅酶A和AMP.

　　形成一个高能硫酯键需消耗二个高能磷酸键,反应平衡常数几乎等于1.但由于机体内有焦磷酸酶可迅速水解反应生成的焦磷酸,成为水和无机磷,保证反应自左向右几乎不可逆地进行.

　　（2）脂酰辅酶A向线粒体基质转移

　　脂肪酸的β—氧化酶系都存在于线粒体中.在线粒体外合成的脂酰辅酶A,中、短碳链的可以直接穿过线粒体膜进入线粒体基质中,而长碳链的不能穿过线粒体膜.最近发现肉碱（肉毒碱carnitine）是一种载体,可将脂肪酸以脂酰基形式从线粒体膜外转运到膜内.

　　肉碱即L-β-羟基-γ三甲基铵基丁酸,是一个由赖氨酸衍生而成的兼性化合物.它在线粒体膜外侧与脂酰CoA结合生成脂酰肉碱（acylcarnitine）,催化该反应的酶为肉碱脂酰转移酶Ⅰ（acyl-CoAtransferaseⅠ）.反应如下：

　　脂酰肉碱通过线粒体内膜的移位酶（translocase）穿过内膜,脂酰基与线粒体基质中的辅酶A结合,重新产生脂酰辅酶A,释放肉碱.线粒体内膜内侧的肉碱转移酶Ⅱ（acyl-CoAtransferaseⅡ）催化此反应.最后肉碱经移位酶协助又回到细胞质中.

　　（3）脂肪酸β-氧化作用的步骤脂酰辅酶A在线粒体基质中进行β-氧化作用.β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下,在α-碳原子和β-碳原子之间断裂,β-碳原子氧化成羧基,生成含2个碳原子的乙酰辅酶A和较原来少2个碳原子的脂肪酸.β-氧化作用包括四个循环的步骤：

　　①脂酰辅酶A的α-β脱氢：脂酰辅酶A在脂酰CoA脱氢酶(acyl-CoAdehydrogenase)的催化下,在α与β碳位之间脱氢,形成反式双键的脂酰辅酶A,即α,β-反式烯脂酰CoA（Δ2反式烯脂酰辅酶A）.

　　在线粒体中已找到三种脂酰CoA脱氢酶,它们都是以FAD为辅基,作为氢的载体,只是分别特异催化链长为C4～C6,C6～C14,C6～C18的脂酰辅酶A.

　　②Δ2反式烯脂酰辅酶A的水化：在烯脂酰辅酶A水化酶(enoyl-CoAhydratase)的催化下,反式烯脂酰辅酶A的双键上加1分子水形成L（+）β-羟脂酰辅酶A.

　　③L(+)β-羟脂酰辅酶A的脱氢：经L(+)β-羟脂酰辅酶A脱氢酶[L(+)β-hydroxyac-ylCoAehydrogenase]催化,在L(+)β-羟脂酰辅酶A的C3的羟基上脱氢氧化成β-酮脂酰辅酶A.此酶以NAD+为辅酶.该酶虽然对底物链长短无专一性,但有明显的立体特异性,只对L-型异构体的底物有活性.不能作用于D-型底物.

　　④β-酮脂酰辅酶A的硫在硫解酶(thiolase)即酮脂酰硫解酶(β-ketoacyl-CoAthiolase)催化下,β-酮脂酰辅酶A被第二个辅酶A分子硫解,产生乙酰辅酶A和比原来少两个碳原子的脂酰辅酶A.

　　虽然β-氧化作用中四个步骤都是可逆反应,但由于硫解酶催化的硫解反应是高度放能反应,△G0/＝-28.03kJ／mol.整个反应平衡点偏向于裂解方向,难以进行逆向反应.所以脂肪酸氧化得以继续进行.

　　综上所述,脂肪酸β-氧化作用有四个要点：①脂肪酸仅需一次活化,其代价是消耗1个ATP分子的二个高能键,其活化酶在线粒体外；②在线粒体外活化的长链脂酰CoA需经肉碱携带进入线粒体；③所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶；④β-氧化过程包括脱氢、水化、再脱氢、硫解四个重复步骤.最终1分子脂肪酸变成许多分子乙酰CoA(如图8-2).生成的乙酰CoA可以进入三羧酸循环,氧化成CO2及H2O,也可以参加其他合成代谢.

　　（4）脂肪酸β-氧化过程中的能量转变.脂肪酸在β-氧化过程中,每形成1分子乙酰辅酶A,就使1分子FAD还原为FADH2,并使1分子NAD+还原为NADH+H+.FADH2