糖原贮积病患者不能正常代谢糖原,致使糖原在组织中大量沉积而致-查字典问答网
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  糖原贮积病患者不能正常代谢糖原,致使糖原在组织中大量沉积而致病.图甲为人体糖代谢的部分途径.请分析回答:(1)据图甲可知,抑制葡萄糖激酶不仅会制约糖原的合成,还会制约细

  糖原贮积病患者不能正常代谢糖原,致使糖原在组织中大量沉积而致病.图甲为人体糖代谢的部分途径.请分析回答:

  (1)据图甲可知,抑制葡萄糖激酶不仅会制约糖原的合成,还会制约细胞的___呼吸;细胞呼吸启动时ATP中的___键断裂,释放能量.

  (2)Ⅰ型糖原贮积病是6-磷酸葡萄糖酶基因(E)突变所致.血糖浓度低时,正常人体___细胞分泌的相应激素增加,使血糖浓度恢复到正常水平;给Ⅰ型糖原贮积病患者注射该激素___(能/不能)使血糖浓度恢复到正常水平.

  (3)Ⅰ型糖原贮积病是一种常染色体隐性遗传病,图乙为某家族此病遗传情况家系图,在正常人中,杂合子概率为1/150.若Ⅱ-3与表现型正常的男性结婚后生育一个孩子,则患病概率约为___.

  (4)某新型糖原贮积病由磷酸酶基因(B)突变引起.经家系调查绘出家系遗传图与图乙一致.研究者合成了两种探针,能分别与正常基因和突变基因相应的DNA序列互补.利用探针对该新型糖原贮积病家系进行检测,过程和结果如图丙所示.

  ①体外扩增DNA时,解链的方法是___.

  ②结合图乙和图丙分析:该新型糖原贮积病的遗传方式为X染色体隐性遗传病,做出判断依据的是该家系中___个体DNA杂交检测的结果,其中Ⅰ-1个体的基因型是___.

1回答
2020-03-04 19:14
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罗笑呼

  (1)据图1可看出6-磷酸葡萄糖在酶的作用下可生成糖原、丙酮酸.抑制葡萄糖激酶会抑制6-磷酸葡萄糖的生成,从而限制糖原合成,也会减少丙酮酸的量,丙酮酸是细胞呼吸的中间产物,其量减少会影响有氧呼吸和无氧呼吸.ATP是生物体内各种耗能反应的能量的直接提供者,从图1中也可以看出细胞呼吸的启动需要ATP中高能磷酸键

  断裂,释放能量的功能.

  (2)正常人体胰岛A细胞分泌的胰高血糖素可促进肝糖原分解成葡萄糖释放回血液,因此具有升血糖的功能.血糖浓度低时,正常人体分泌胰高血糖素会增加.肝糖原通过酶的作用分解成6-磷酸葡萄糖,进一步在6-磷酸葡萄糖酶的作用下分解成葡萄糖,而Ⅰ型糖原贮积病是因为6-磷酸葡萄糖酶(E)基因突变所致,因此,就算注射胰高血糖素也不能使血糖浓度恢复到正常水平.

  (3)Ⅰ型糖原贮积病是常染色体隐性遗传病.Ⅰ-1、Ⅰ-2生出的Ⅱ-5的基因型为ee,所以易推理出Ⅰ-1、Ⅰ-2的基因型都为Ee,Ⅱ-3基因型为13

2020-03-04 19:16:57

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